１、神経筋接合部の模式図
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重症筋無力症は、神経筋接合部のシナプス後膜上の分子に対する自己免疫疾患で、筋力低下を主症状とする。胸腺腫や胸腺過形成などの胸腺異常が合併する。自己免疫の標的分子はニコチン性アセチルコリン受容体（AChR）が85％、アセチルコリン受容体の集合に重要な働きをする筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（マスク、MuSK）が5-10％とされている。臨床症状は骨格筋の筋力低下で、運動の反復により筋力が低下する（易疲労性）、夕方に症状が増悪する（日内変動）などを特徴とする。主な症状は、眼瞼下垂、複視などの眼症状、四肢・頸筋の筋力低下､構音障害､嚥下障害で､重症例では呼吸障害を来す。以下の図は、重症筋無力症情報サイトからの転載。
１）重症筋無力症の診断
診断には、眼瞼下垂などの主症状とAChR抗体あるいはMuSK抗体の存在とともに、神経筋接合部障害を示す生理学的所見があることが重要。その検査の1つに、エドロホニウム (edrophonium、テンシロン®) 試験がある。エドロホニウムは、速効性の可逆性コリンエステラーゼ阻害剤の一つで、神経筋接合部でアセチルコリンエステラーゼ（AChE）を競合的に阻害し、神経伝達物質のアセチルコリンの分解を防ぐ。静脈注射して、眼や全身の症状が改善されるかどうかをみるのがエドロホニウム試験である。以下の図は、重症筋無力症情報サイトからの転載。
２）重症筋無力症の治療
発症年齢、眼筋型、全身型、重症度、自己抗体検査結果、胸腺画像異常の有無などにより治療法が選択される。70%に胸腺腫，胸腺過形成がみられ、抗AChR抗体陽性で全身型および眼筋型で胸腺腫のある患者は、早期に摘除術を行う。抗MuSK抗体陽性患者への胸腺摘除術は推奨されていない。血液浄化療法や免疫グロブリン療法による即効性の短期的病態改善治療などと組み合わせて、以下のような内服薬を用いた対症薬物治療や長期的病態改善治療が行われる。
コリンエステラーゼ阻害薬（Cholinesterase inhibitors）
アセチルコリンの分解酵素を阻害しアセチルコリンの作用を増強することで、重症筋無力症における目や口、全身の筋力低下などを改善する。即効性で、筋力を改善させる力も強いが、その作用は一時的。ピリドスチグミン (pyridostigmine) 、ジスチグミン（distigmine）、アンベノニウム（ambenonium）、ネオスチグミン（neostigmine）などの薬物が用いられる。副作用としては、全身でアセチルコリンが増加することによる消化器症状
（下痢、腹痛、吐き気、唾液分泌過多）や骨格筋症状（ピクピクとひきつるような筋肉の収縮）などがあらわれる場合がある。これらの副作用がおこる状態をコリン作動性クリーゼと呼ぶ場合がある。
ステロイド性抗炎症薬（Steroidal anti-inflammatory drugs）
アセチルコリン受容体に対する抗体の産生を抑え、神経から筋肉への指令伝達を改善し、筋力を回復する。 長期間の服薬が一般的。プレドニゾロン（prednisolone）、ベタメタゾン（betamethasone）などが内服薬として用いられる。十分な治療効果が得られるが、副作用に注意する必要がある。副作用は、満月様顔貌)、体重増加、消化性潰瘍、感染症、骨粗鬆症、糖尿病、高血圧、高脂血症、白内障、緑内障など（詳細は、解熱鎮痛薬・抗炎症薬を参照）。
エクリズマブ（Eculizumab）は、ヒト化モノクローナル抗体で、終末補体（C5開裂）阻害薬である。難治性の全身型重症筋無力症患者に対し、自己抗体により補体が活性化して神経筋接合部が攻撃されることを抑制する目的で使用される。髄膜炎菌という細菌感染のリスクが高まるため、治療前に髄膜炎菌ワクチンを接種する。
３、神経筋接合部遮断薬（筋弛緩薬）
競合的筋弛緩薬と脱分極性筋弛緩薬に分類される。
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臓器 | 薬理作用と副作用 |
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骨格筋 | 最初に、小さい速筋（外眼筋、眼輪筋、嚥下筋など）が弛緩し、最後に呼吸筋の横隔膜のマヒで死亡する。作用時間は30-60分間。 |
肥満細胞 | ヒスタミンを遊離させ、血圧低下、気管支収縮を引き起こす。アレルギー、喘息には禁忌 |
神経節 | 神経節遮断がおこり、血管拡張や血圧低下がおこる。 |
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